<strike id="xhxtt"></strike>
<var id="xhxtt"></var>
<cite id="xhxtt"></cite><var id="xhxtt"></var>
<thead id="xhxtt"></thead>
<cite id="xhxtt"></cite>
<ins id="xhxtt"><dl id="xhxtt"><progress id="xhxtt"></progress></dl></ins>
<var id="xhxtt"></var>
    1. <output id="xhxtt"></output>
    2. <s id="xhxtt"><p id="xhxtt"></p></s>

        第14:2019年南湖院区第一期临床病例讨论会摘编
      上一版3   4下一版  
       
      标题导航
      2019年01月24日 星期四 出版 上一期  下一期
      3 上一篇   下一篇 4  
      放大 缩小 默认   
      2019年南湖院区第一期临床病例讨论会摘编
        病例摘要

        患儿:4岁,男性,以“反复发作血小板减少4年,腹痛1个月,头痛头晕2天”为主诉入院。

        现病史:患儿4年前于当地医院出生,因“溶血,血小板减少”转入我院新生儿病房,考虑新生儿溶血行换血治疗;3年前因“皮肤色黄、尿色深、血小板低”于外院就诊,怀疑免疫性血小板减少,给予丙球激素治疗后好转出院;数月后患儿再次出现血小板减少,于当地医院就诊,行骨穿检查未发现异常,诊断为“溶血尿毒综合征?#20445;?#20877;次予丙球激素治疗,好转出院;2年前因“发热,血小板减少”于外院诊治,怀疑为“Evans综合征?#20445;?#20104;规律口服泼尼松至今(2年)。1月前患儿因“感冒”后出现腹痛,日均发作1-2次,不伴腹泻,可自行?#33322;猓?#23478;属未予特殊处置,2天前出现头痛头晕,伴呕吐,为喷射性,呕吐物为胃内容物,同时伴饮食减少,尿量减少,家属携患儿于我院就诊,血常规检查血小板减少,急诊以“血小板减少原因待查”收入我院。

        既往史:既往有肾功能损害,平素存在血尿及蛋白尿,未予规律治疗,具体不详。否认其他疾病史。

        入院查体:T37.2℃,P118次/分,R30次/分,BP:172/127mmHg,一般状态差,神志模糊,烦躁不安,贫血貌,周身皮肤散在出血点,颈部、颌下散在皮疹,突出于皮肤表面,无痒感,部分结痂,双侧颈部可触及数个黄豆大小淋巴结,睑结膜苍白,球结膜无水肿;双侧扁桃体I°肿大,口腔内无疱疹及溃疡,双肺听诊呼吸音粗,可闻及少许湿罗音,心音有力,律齐;腹软平坦,无压痛及反跳痛,肝肋下2cm,质韧,脾肋下未触及;四肢末梢温;颈强阴性,克氏征阴性,布氏征阴性,双侧巴氏征阴性,掌颏反射阴性,双下肢肌力及肌张力正常。

        辅助检查:血常规:白细胞计数11.0*10^9/L;中性粒细胞计数8.7*10^9/L;血红蛋白72g/L;血小板2*10^12/L;网织红细胞百分比20.98%;降钙素原0.306ng/mL?#24739;?#38041;蛋白I 5.27ug/L;NT-proBNP:>35000pg/mL;肝功、肾功、心肌?#38041;祝?#30333;蛋白35.7g/L;总胆红素39.0umol/L,非结合胆红素31.80umol/L?#24739;?#37240;激酶 367.3U/L,肌酸激酶MB同工酶46.0U/L;尿素13.38mmol/L,肌酐203.9umol/L;凝血五项:D-二聚体 1147ug/L,PT、APTT、纤维蛋?#33258;?#26080;明显异常;25?#33108;?#32500;生素D7.87ng/mL;血管性假性血友病抗原 128.4%;抗心?#23383;?#25239;体阴性;肺?#23383;?#21407;体、衣原体、病毒学无明显异常。尿常规:隐血3+,尿蛋白3+,红细胞24.7/HP白细胞2.5/HP。肺CT:右肺中叶及双肺下叶少许?#23383;ⅲ?#21452;侧胸?#25442;?#28082;及叶间积液,右侧为著,心包积液,?#30007;?#27604;0.67。头部CT:右额叶斑点样稍高密度影,少量出血?小血管畸形?全腹CT:腹盆?#25442;?#28082;。心脏?#39135;?#22238;报:左心大,左室心肌肥厚,左室心尖部多发肌小?#33322;?#26500;,?#24576;?#22806;左室心肌致密化不全,二尖瓣返流(轻度),心包积液(少量),静息状态下左室整体收缩功能正常,EF56%。

        简要诊治经过:入院后予预约血小板、红细胞支持治疗,血浆置?#24739;?#34880;液滤过?#32925;觶?#26126;可欣抗感染,甘露?#32908;?#27901;通降颅压,?#38452;?#35895;酰胺营养脑神经,磷酸肌酸钠、左卡尼汀营养心肌,新活素减轻心衰,天兴保肝,甲强龙抑制免疫?#23383;?#21453;应,硝普钠、替米沙坦降血压,依安凡补充维生素D,蛋白琥珀酸铁改善贫血。监测血常规、凝血五项、肾功能,记录24小时尿量。经过6天治疗(6次血浆置?#24739;?#34880;液?#32925;?#28388;过),尿量增多,肌酐及尿素较前明显下降,神志逐渐清醒,呼吸心率稳定,血红蛋白维持于70g/L以上,血小板计数65-156*10^9/L;血压控制不良,清醒时波动于160/110mmHg左右,安静时130/80mmHg左右。

        讨论

        第二小儿重症监护病房李玖军教授

        患儿出生后即有反复发作的血小板减少,多次就诊治疗,但诊断一直没有明确。此次再次因血小板减少入院,且有高血压、肾功损害等表现。我们该如何分析此病例?紧急状态下该如何治疗?

        第一血液内科病房刘卓刚教授

        患儿自出生起即有反复血小板减少,溶血,入院时有肾脏损伤,神志改变及高血压,若为成年患者,考虑为血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的可能性最大,儿童则为溶血尿毒综合征最多见。而且该患儿病情特点为反复发作,治疗后好转,应考虑是否存在遗传免疫因素在外因诱导下发病。若确诊为TTP,治疗上就是积极给予血浆置换,原则上不能输注血小板,否则会加重病情。

        输血科王秋实教授

        患者新生儿期即发病,有溶血表现,除应注意ABO及RH血型不合所致溶血病外,目前也有报道胎母同种异体免疫血小板减少症。它是由于胎儿遗传自父亲的血小板抗原刺激母体产生IgG型抗血小板抗体,?#27599;?#20307;能通过胎盘进入胎儿体内并与具有相应抗原的血小板结合,此致敏血小板在胎儿的血液循?#20998;?#34987;清除而使得胎儿血小板减少,出现瘀点和瘀斑,其?#29616;?#32773;会导?#24459;?#32463;?#20302;?#25439;伤(占已报道病例的20%)、颅内出血(15%-20%)甚至死亡(10%)。除新生儿溶血病外,也需要完善其他相关溶血检测。患儿红细胞、血小板反复降低,推测是否有血小板抗体引起因素存在。

        小儿血液内科病房徐刚副教授

        患儿目前4岁,血小板减少反复发生,考虑与母亲关系不大。患儿有溶血、血小板减少及肾脏损伤,可以临床诊断溶血尿毒综合征,病因可能为感染、药物等。但是患儿为反复发作并存在?#33322;?#36807;程,一次发作考虑感染所致,但反复发作要考虑本身基因是否存在问题,考虑为血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的可能性大。既往临床上我?#19988;苍?#36935;见过相似病例,但没有充分认识。目前医学已进入分子生物学阶段,建议完善基因检测。

        小儿肾脏内科病房郑悦医师

        患儿病史特点为反复发作,溶血、血小板减少及肾脏损伤三联征存在,考虑溶血尿毒综合征(HUS)。但HUS与TTP均属于血栓性微血管病,只是临床表现重点不同,HUS主要表现在肾脏损伤,而TTP主要表现在神经?#20302;?#25439;伤,感染、肿瘤、药物都可能成为病因,治疗?#36739;?#22522;本是一致的。

        小儿心血管内科病房王虹教授

        虽然患儿有高血压,但结合患儿病史特点及心脏?#39135;?#30340;回报,考虑为继发性高血压可能性较大,患儿心影增大、心脏?#39135;?#25913;变都可以用原发病解释,患儿虽然脑?#40784;?#21319;高,但心及脑均可分泌脑?#40784;模?#29992;心脏原因解释不?#22235;阅齐?#30340;升高,应为脑功能损伤所致。

        第二新生儿内科病房李娟教授

        患儿4岁,已有5-6次反复发作溶血、黄疸、血小板减少。新生儿期发作首先考虑ABO或RH血型不合,以及免疫性血小板减少。但该患儿反复发作贫血、血小板减少,并由多脏器受累表现,要考虑遗传类疾病,重点完善血液疾病相关基因。治疗主要以对症治疗为主,对激素的应用持保留态度。

        临床遗传科?#31283;?#25945;授

        患儿临床考虑溶血尿毒综合征,应注意补体缺失引起的尿毒症。患儿的血尿遗传代谢病结果肉碱偏高,但与临床不相符,建议?#24202;椋?#24182;完善高通量测序查基因。

        第一小儿神经内科病房赵亚娟教授

        患儿头CT?#32933;?#21487;见右额叶斑点样稍高密度影,结合患儿病史,偏向遗传代谢病,建议完善基因筛查。

        第二小儿重症监护病房李玖军教授

        该病人自出生后反复发作血小板减少伴溶血,诊断上不能仅仅考虑溶血尿毒综合征或自身免疫性溶血性贫血,应积极完善遗传代谢病相关检查。患儿最终基因结果回报为ADAMTS13基因复合杂合突变,提示为遗传性/先天性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)。这是一种?#24576;?#35265;的血栓性微血管病,伴有微血管病性溶血性贫血,分为遗传?#38498;突?#24471;性两种,遗传性TTP系ADAMTSl3基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。临床特征为“五联征?#20445;?#21457;热,血小板减少性紫癜,微血管病性溶性贫血,多种神经?#20302;?#25439;伤和肾脏损害。而ADAMTS13是一种金属蛋白酶,特异形切割具有促血栓作用的大分子血管性血友病因子(VWF),ADAMTS13缺乏可导致超大分子VWF多聚体?#20013;?#23384;在于血管内,诱导血小板聚集,引发TTP。               

        病例小结

        第二新生儿内科病房毛健教授(主持人)

        本病例属于少见病例,患儿以反复溶血伴血小板减少入院,不能单纯考虑溶血尿毒综合征及溶血,也应注意遗传代谢病相关疾病,本病例为遗传性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)引起相关症状体征,完善基因检测回报为复合杂合突变引起发病。在临床诊疗过?#35752;校?#24212;注意通过分析疾病发生过程及各种有关因素的因果关系,抓住重点、要点,分清主次才能正确地做出临床诊断,只有这样才能不断总结经验,拓宽思维,逐?#25945;?#39640;诊疗水平。   

        第二小儿重症监护病房 / 李玖军 赵莹

        医务部 / 李宁 刘珊

      3 上一篇   下一篇 4  
      放大 缩小 默认   
         第01版:封面
         第02版:汇溪湖2019医院信息化论坛在院召开
         第03版:汇溪湖2019医院信息化论坛在院召开
         第05版:汇溪湖2019医院信息化论坛在院召开
         第07版:2019年盛京医疗联盟工作会议在院召开
         第08版:医院召开2018年度党总支书记抓党建工作述职评议会
         第09版:?#38745;普?#24320;2018年工作总结大会\\《现代医院管理》杂志召开第四届编辑委员会会议
         第10版:护理部召开2018护理工作总结暨2019护理工作计划大会
         第11版:辽宁省预防医学会妇女盆底功能障碍防治专业委员会成立大会暨第一次工作会议在沈成功召开\\普通外?#26222;?#24320;2018年工作总结暨2019年工作部署大会
         第12版:盛京献爱心 温暖学子情 麻醉科党支部、实验研究?#34892;?#20826;支部支援贫困学子
         第13版:盛京献爱心 温暖学子情 麻醉科党支部、实验研究?#34892;?#20826;支部支援贫困学子
         第14版:2019年南湖院区第一期临床病例讨论会摘编
         第15版:2019年南湖院区第一期临床病例讨论会摘编
         第17版:社会回声
         第18版:?#23433;?#29827;妈妈”?#30007;?#24180;愿望
         第19版:?#23433;?#29827;妈妈”?#30007;?#24180;愿望
         第20版:简明新闻
         第21版:简明新闻
         第22版:简明新闻
         第23版:封底
      2019年南湖院区第一期临床病例讨论会摘编
      盛京周刊2019年南湖院区第一期临床病例讨论会摘编142019年南湖院区第一期临床病例讨论会摘编 2019-01-24 2 2019年01月24日 星期四
      重庆老时时彩彩开奖360
      <strike id="xhxtt"></strike>
      <var id="xhxtt"></var>
      <cite id="xhxtt"></cite><var id="xhxtt"></var>
      <thead id="xhxtt"></thead>
      <cite id="xhxtt"></cite>
      <ins id="xhxtt"><dl id="xhxtt"><progress id="xhxtt"></progress></dl></ins>
      <var id="xhxtt"></var>
      1. <output id="xhxtt"></output>
      2. <s id="xhxtt"><p id="xhxtt"></p></s>

        <strike id="xhxtt"></strike>
        <var id="xhxtt"></var>
        <cite id="xhxtt"></cite><var id="xhxtt"></var>
        <thead id="xhxtt"></thead>
        <cite id="xhxtt"></cite>
        <ins id="xhxtt"><dl id="xhxtt"><progress id="xhxtt"></progress></dl></ins>
        <var id="xhxtt"></var>
        1. <output id="xhxtt"></output>
        2. <s id="xhxtt"><p id="xhxtt"></p></s>